Trouble génétique d'accumulation de cuivre nécessitant une gestion nutritionnelle stricte.
Maladie génétique rare caractérisée par l'accumulation de cuivre dans les organes, due à une mutation du gène ATP7B affectant le transport et l'élimination du cuivre.
La maladie de Wilson est une condition héréditaire autosomale récessive qui altère la capacité du foie à éliminer le cuivre excédentaire. Le cuivre s'accumule progressivement dans le foie, le cerveau et les yeux, causant des symptômes neurologiques et hépatiques. La gestion nutritionnelle implique la restriction des aliments riches en cuivre et l'utilisation de chélateurs. Une détection et un traitement précoces peuvent prévenir les complications graves. La nutrition joue un rôle crucial dans le contrôle de l'accumulation de cuivre.
Consulter un hépatologue-nutritionniste pour établir un régime pauvre en cuivre adapté. Maintenir une apport hydrique adéquat pour favoriser l'élimination rénale. Effectuer des dosages réguliers de cuivre sérique et urinaire pour évaluer l'efficacité du traitement.
La gestion nutritionnelle de la maladie de Wilson repose sur la restriction systématique du cuivre alimentaire pour prévenir les dommages organiques.
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